부신수질 질환이란?

 

부신수질 질환으로는 카테콜아민을 과다분비하는 종양으로 갈색세포종(Pheochromocytoma)과 이로 인한 본태성 고혈압과 부신수질 기능저하로 교감신경계가 충분히 활성화되지 않아 혈압을 유지하지 못해 빈혈을 일으키는 기립성 저혈압 등이 있습니다. 갈색세포종으로 인한 본태성 고혈압은 종양을 수술적으로 제거함으로서 치료될 수 있다고 알려집니다.

 

갈색세포종(Pheochromocytoma)

갈색세포종이란 부신수질의 크롬친화성 세포(Chromaffin cells)에서 유래한 카테콜아민을 분비하는 종양입니다. 게다가 부신 이외에 교감신경이 분포되어 있는 대동맥 주위와 방광 등에 발생하기도 하며 양성, 악성 여부를 진단하기는 어렵지만, 통상 종양이 하나의 장기에 국한되어 있는 경우를 양성으로 판단하며, 주위의 장기로 침윤하거나 림프절, 뼈, 폐 등으로 전이된 경우를 임상적으로 악성이라고 진단한다고 알려집니다.

 

 

증상으로는 에피네프린(아드레날린)과 노르에피네프린(노르아드레날린) 등의 카테콜아민이 지나치게 많이 분비됨에 따라 혈관이 수축하고 혈당이 높아지기도 하며 이로인해 두통, 발한, 심계항진(가슴 두근거림), 불안 등과 속이 메스껍고 토하기도 하며 고혈압 약물에 반응이 없는 변동이 심한 고혈압을 동반하는 것이 특징입니다. 이외에도 심장발작이나 뇌졸중이 생길 수도 있으며 어지럼증, 시력장애, 체중감소, 이명, 변비, 사지가 차가워지는 증상이 나타나기도 하며 흉부가 조여지는 것 같은 협심증과 유사한 증상이 생길 수도 있으며 종양이 있어도 전혀 아무런 증상이 나타나지 않는 경우도 있다고 알려집니다.

 

진단은 혈액 및 24시간 동안 모은 소변에서 카테콜아민과 그 대사산물을 측정하여 진단하며 갈색세포종의 크기와 위치를 확인하기 위해 복부 CT 또는 MRI를 촬영하고 필요시 전신 핵의학검사도 시행하게 됩니다. 치료는 일반적으로 수술을 하여 종양을 제거하게 되며 수술 전후 혈압관리를 위한 약물 복용이 필요하다고 합니다. 만약 다른 장기나 조직으로 전이가 있는 경우에는 한 번의 수술로는 완치를 기대하기 힘들어서 방사선 치료나 항암치료를 병행할 수 있습니다.

 

통상 갈색세포종의 10∼30％가 가족유전성인데, 이 경우에는 다발성으로 여러 내분비 장기에 동시에 종양이 발생하기도 하며 고혈압 때문에 안저변화와 안저 혈관의 이상, 시력장애가 생기기도 하므로 안과 진료도 요구되며 갈색세포종의 치료는 90%가 수술로 종양을 완전히 제거하는 것이지만, 약간의 스트레스에도 혈관을 수축시키는 카테콜라민이 대량 분비되어 발작을 일으킬 수 있고, 갈색세포종에 익숙해져 있던 몸에서 갑자기 수술로 떼어내면 혈압이나 쇼크의 문제가 생길 수 있으므로 수술 전 최소 10~14일간 약물치료(알파 차단제)를 해야 한다고 전해집니다.